Cordoma

Cordomas são tumores malignos de crescimento lento, que se formam como remanescentes da notocorda. Um terço se forma na base do crânio, podendo também se formar na região lombossacral.[1][2] Histologicamente, são benignos, mas apresentam comportamento maligno por serem invasivos e por sua capacidade de metástase.

O cordoma é um tipo raro de câncer. Os cordomas representam 1-4% de todos os tumores malignos dos ossos diagnosticados anualmente e aproximadamente 20% dos tumores primários da espinha dorsal. Com uma incidência aproximada de 1 caso para cada 1.000.000 de pessoas [3], a doença é considerada rara, especialmente quando comparada a outros tipos mais comuns de câncer, como o cancer de mama, que atinge 437,4 mulheres para cada 1.000.000[4], ou o câncer de próstata, que atingirá 269,5 homens em cada 1.000.000.[5]

Diagnóstico

Os cordomas geralmente são localizados por exames de imagem, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética, mas somente com exames de imagem é impossível diferenciar o coroam de outras neoplasias, sendo necessária uma biópsia. Dependendo da localização da lesão a biopsia poderá não ser possível ou ser possível apenas após a remoção do tecido em procedimento cirúrgico.[6]

Tratamento

Ainda não existe um protocolo estabelecido para o tratamento do cordoma, mas desde 2015 os profissionais de saúde possuem um conjunto de guias para a eleição do melhor tratamento disponível.[7] Geralmente o curso de tratamento é iniciado com a ressecção cirúrgica da lesão, tendo como meta a remoção completa do tumor com margens. Quando a cirurgia não é possível ou a remoção é subtotal pode ser indicado o uso de radioterapia.

Atualmente não existem drogas aprovadas para o tratamento do cordoma, mas algumas medicações utilizadas para o tratamento de outros tipos de câncer tem sido aplicadas com resultados variados na clínica e em ensaios científicos:

Pemetrexede dissódico (Alimta) - 14% de resposta média e sobrevida livre de progressão de 10.5 meses.[8]

Pembrolizumabe (Keyutuda) - 12% de resposta média e sobrevida livre de progressão de 6.5 meses.[9]

Apatinibe (Trastuzumabe) - 3% de resposta média e sobrevida livre de progressão de 18 meses.[10]

Imatinibe (Gleevec) - 2% de resposta média e sobrevida livre de progressão de 9.2 meses.[11]

Referências

  1. ↑ Scielo. Cordoma torácico.
  2. ↑ MOORE, Keith L.; PERSAUD, T. V. N. Embriologia Básica. 7ª ed. Pg. 237.
  3. ↑ «Chordoma - Symptoms, Causes, Treatment | NORD». rarediseases.org (em inglês). Consultado em 7 de julho de 2024 
  4. ↑ Instituto Nacional do Câncer. «Dados e números sobre o câncer de mama.» (PDF) 
  5. ↑ «CÂNCER DE PRÓSTATA». Janssen Brasil. Consultado em 7 de julho de 2024 
  6. ↑ «Symptoms and diagnosis». Chordoma Foundation (em inglês). Consultado em 7 de julho de 2024 
  7. ↑ «The Lancet Oncology. Building a global consensus approach to chordoma: a position paper from the medical and patient community.». Fevereiro de 2015.  Verifique data em: |data= (ajuda)
  8. ↑ Kesari, Santosh; Wagle, Naveed; Carrillo, Jose A.; Sharma, Akanksha; Nguyen, Minhdan; Truong, Judy; Gill, Jaya M.; Nersesian, Raffi; Nomura, Natsuko (17 de janeiro de 2024). «Pilot Study of High-Dose Pemetrexed in Patients with Progressive Chordoma». Clinical Cancer Research: An Official Journal of the American Association for Cancer Research (2): 323–333. ISSN 1557-3265. PMID 38047868 Verifique |pmid= (ajuda). doi:10.1158/1078-0432.CCR-23-2317. Consultado em 7 de julho de 2024 
  9. ↑ Blay, Jean-Yves; Chevret, Sylvie; Le Cesne, Axel; Brahmi, Mehdi; Penel, Nicolas; Cousin, Sophie; Bertucci, Francois; Bompas, Emmanuelle; Ryckewaert, Thomas (agosto de 2023). «Pembrolizumab in patients with rare and ultra-rare sarcomas (AcSé Pembrolizumab): analysis of a subgroup from a non-randomised, open-label, phase 2, basket trial». The Lancet. Oncology (8): 892–902. ISSN 1474-5488. PMID 37429302 Verifique |pmid= (ajuda). doi:10.1016/S1470-2045(23)00282-6. Consultado em 7 de julho de 2024 
  10. ↑ Liu, Chao; Jia, Qi; Wei, Haifeng; Yang, Xinghai; Liu, Tielong; Zhao, Jian; Ling, Yan; Wang, Chenguang; Yu, Hongyu (setembro de 2020). «Apatinib in patients with advanced chordoma: a single-arm, single-centre, phase 2 study». The Lancet. Oncology (9): 1244–1252. ISSN 1474-5488. PMID 32888455. doi:10.1016/S1470-2045(20)30466-6. Consultado em 7 de julho de 2024 
  11. ↑ Stacchiotti, Silvia; Longhi, Alessandra; Ferraresi, Virginia; Grignani, Giovanni; Comandone, Alessandro; Stupp, Roger; Bertuzzi, Alexia; Tamborini, Elena; Pilotti, Silvana (20 de março de 2012). «Phase II Study of Imatinib in Advanced Chordoma». Journal of Clinical Oncology (em inglês) (9): 914–920. ISSN 0732-183X. doi:10.1200/JCO.2011.35.3656. Consultado em 7 de julho de 2024 
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